ДСТ - дисплазия соединительной ткани

Тема в разделе "СХУ не герпетического происхождения", создана пользователем Alex Wand, 23 ноя 2018.

  1. Alex Wand

    Alex Wand Active Member

    Регистрация:
    1 авг 2018
    Сообщения:
    488
    Адрес:
    Самара
    Уважаемые коллеги,
    Вчера я был на конференции всероссийского общества терапевтов в крокусе. Не скрою, что ввиду интересующей меня специализации по реаниматологии я ходил на целевых по этому профилю доладчиков. Но по теме диссекций, аневризм, инсультов и проч сс проблем я неожиданно встретил потрясающего учёного - Рудой Андрея Семёновича из Минска. Он читал доклад про дст как причину наступления неблагоприятных цереброваскулярных событий в раннем возрасте.
    Поскольку я считаю дст одной из первопричин того, что здесь принято называть сху, я немного изучал вопросы воспалительных сдвигов иммунной системы при дст-ассоциированных патологиях и решил поговорить с профессором на тему того, не известно ли ему что-либо об иммунопатологиях при дст. И наткнулся на "золотую жилу".
    Профессор сходу вывалил на меня столько ранее неизвестной для меня информации, что я не успевал записывать.
    Я ошибочно полагал, что дст со стороны ИС проявляется лишь в форме АИ процессов и системного воспалительного синдрома. Бывают и иммуносупрессивные формы, чаще всего связанные с дефицитом Т-хелперов у пациентов с дебютом в жкт, снижением фагоцитоза, а затем и НК-клеток. По лабораторным испытаниям профессор связывает эти иммунопатологии с ил-2, 8, 10 и др. Гастропатии у таких пациентов атипичны и могут носить как эрозивный, так и вялотекущий атрофический характер.
    Что ещё поразительно - для ДСТ некоторых подтипов характерен В-лимфоцитоз. То есть по иммунограмме отличить это состояние от ХА ВЭБи считай что маловероятно.
    Всего же подтипов дст 5 или более, профессор постоянно проводит клиническую работу на добровольцах, у которых "неизвестно что" и на явных "марфаноподобных" пациентах. Там огромная статистика, и Андрей Семёнович уверен, что дст в той или иной клинической форме присутствует у каждого пятого в популяции. Поразительно, что эта работа в Минске при кооперации с иммунологической и инфекционнной, гистологической лабораториями аж с 2007 года и я об этом совершенно ничего не слышал. Мне даже в голову не приходило искать русскоязычные источники на эту тему. Профессор, как и я, не считает герпесвирусы первопричиной иммунодефицита, и возможно даже не будет их специально лечить (я считаю что если ПЦР есть, надо лечить). Но вот если бы я сам лично куда-то и поехал за своим точным диагнозом, то к нему в Минск.

    От себя ещё добавлю:
    Инфаркты, аритмии, инсульты и диссекции на смп встречаются все чаще у лиц молодого возраста, с нормальным липидным спектром.
    Рак тоже помолодел и число таких пациентов выросло.
    Онкология, слизистые и васкулярные проблемы - что их объединяет? Соединительная ткань. Самая распространённая причина смерти в популяции - онкология и заболевания ссс.
    Говорят нам, что рак распространился из-за экологии. Но на самом деле он распространился потому, что медицина повысила выживаемость пациентов с генетическими патологиями, которые смогли оставить потомство. Только какое?
    Не сочтите за проявление интолерантности, тк у меня у самого с высокой вероятностью дст.
     
    Последнее редактирование: 23 ноя 2018
    Тамара, Zaika, Evaley и 5 другим нравится это.
  2. Плюшка

    Плюшка Active Member

    Регистрация:
    1 сен 2017
    Сообщения:
    101
    Адрес:
    Подмосковье
    Может правильно - Рудой Андрей Семёнович?
    Если бы не моя ДСТ (естественно никем диагностируемая официально), я бы прожила другую жизнь.. я это понимала всегда. Но медицина никак не способствовала моей выживаемости(скорее наоборот), равно как и выживаемости моего папаши от которого я это унаследовала.
    А вот как раз "экология" меня просто уничтожает и наверное скоро добьёт окончательно.
     
    Последнее редактирование: 23 ноя 2018
    Evaley нравится это.
  3. Павел

    Павел Member

    Регистрация:
    30 июл 2016
    Сообщения:
    538
    Какие у Вас основные проявленич ДСТ?
     
  4. Alex Wand

    Alex Wand Active Member

    Регистрация:
    1 авг 2018
    Сообщения:
    488
    Адрес:
    Самара
    Вы совершенно правы. Я сейчас внимательно изучаю его статьи, которые есть в открытом доступе. Позже постараюсь что-то суммировать. Вообще есть желание поехать на его лекции в Минск.
     
    Тамара и Evaley нравится это.
  5. Виолетта

    Виолетта Админ Команда форума

    Регистрация:
    9 дек 2015
    Сообщения:
    9.753
    Информация по ДСТ чрезвычайно интересная, а если будет что-то в плане коррекции - то вообще чудесно. По вопросу причин онкологии совершенно согласна. Говорить о евгенике недопустимо, но я думаю. нужно более сознательно относиться к вопросу оставления потомства, лично я бы не хотела, чтобы мой ребенок страдал так же, как я. По крайне мере пока не ввели в практику возможность вырезания из генома эмбриона неправильных генов.
     
    Последнее редактирование: 24 ноя 2018
    Evaley, Aves и zaika11 нравится это.
  6. Виолетта

    Виолетта Админ Команда форума

    Регистрация:
    9 дек 2015
    Сообщения:
    9.753
    Насч6ет выживаемости пациентов - антибиотики, психотропы, противовирусные, спасение почти полумертвых младенцев, лечение ужасных патологий у детей... все это так или иначе меры, направленные на то, что такой ребенок ( или человек) впоследствии оставит потомство ,которое по крайней мере 50% вероятности будет с косяками еще большими, чем у него. Прошу понять правильно, т.к. сама такая и родители такие. Проблемы соединительной ткани объединяют мою семью. Мы не совсем жизнеспособны изначально по материнской линии плюс осложнение алкоголем от дедов. А отец только подбавил косячных генов, в итоге мне досталось все. что касается ДСТ. от обоих.
    я ( лично говорю только за себя) считаю, что генетически дерьмовая ветвь должна прерываться.

    я просто иногда смотрю с какой легкость рожают девочки с РС или имеющие СКВ, или другие серьезные патологии имунной системы... Все говорят, эгоизм, когда женщина не рожает, но эгоизм- это рожать ребенка, имея серьезные первичные патологии имунной системы, только потому что очень хочется, мужчина просит или чтобы было как у всех.. , пардон за лирику.
     
    Последнее редактирование: 23 ноя 2018
    Тамара, Anna maria, black bear и 2 другим нравится это.
  7. zaika11

    zaika11 Well-Known Member

    Регистрация:
    22 окт 2017
    Сообщения:
    917
    Да абсолютно поддерживаю
    Не могу понять, как можно брать на себя смелость за мучения своего ребенка - шансы что он выносится в условиях таких патологий здоровым реально мизерные. Эгоизм в чистом виде - так как риски превышают возможность благополучного исхода
    Плюс следом все изначальные +накопленные за жизнь генные мутации
     
    Последнее редактирование: 23 ноя 2018
    Aves нравится это.
  8. Плюшка

    Плюшка Active Member

    Регистрация:
    1 сен 2017
    Сообщения:
    101
    Адрес:
    Подмосковье
    В первую очередь - непрочность всех тканей, всё болтается, лопатки торчат, как будто еле еле прикреплены, как впрочем и всё остальное, сильное плоскостопие, стопа прямо "растекается", не знаю как описать. Астеническое телосложение, пролапс митрального клапана, астигматизм, слишком длинные руки, аномалии роста зубов и эмали, "резиновая" кожа, и даже "приросшие" мочки ушей. Слабые мышцы при невозможности накачать и укрепить их (ну это я пыталась давно, когда ещё могла давать нагрузку), много всяких аномалий развитий скелета (лишние шейные ребра, сакрализация, узкий шейный канал).

    Это то, что вспомнила.

    И всё это барахло в сборе выглядит как стройное, "модное" и молодое. По крайней мере мне так кажется))) И никто никогда в жизни со стороны не подумает, что можно испытывать при этом адские пожизненные муки...
     
    Evaley, lala и Tasha84 нравится это.
  9. zaika11

    zaika11 Well-Known Member

    Регистрация:
    22 окт 2017
    Сообщения:
    917
    кстати о мутациях - у меня лишняя кость/приличный такой отросток- на бедренной кости))
     
  10. Виолетта

    Виолетта Админ Команда форума

    Регистрация:
    9 дек 2015
    Сообщения:
    9.753
    нужна хорошая пренатальная генетическая диагностика родителей и плода. она есть, но естественно она не 100% исчерпывающая и дорогая. и даже редактирование генома эмбриона уже на полпути к осуществлению. не все так мрачно. просто многим на это плевать или денег нет.
     
    Evaley нравится это.
  11. Виолетта

    Виолетта Админ Команда форума

    Регистрация:
    9 дек 2015
    Сообщения:
    9.753
    я не худая, мама не худая. но руки и стопы пришиты будто от другого человека, а жопа, простите совсем не как у дстшника. :) Маме недавно обнаружили доп. ребро, надо спросить у нее какое, кажется, она говорила под грудью. ну и мышечный корсет у нее слабый ,плывет и все ее 90 кг. держатся на этом слабом корсете, с остеопорозом и 8 пластинами из титана в спине..
     
  12. Alex Wand

    Alex Wand Active Member

    Регистрация:
    1 авг 2018
    Сообщения:
    488
    Адрес:
    Самара
    На данный момент эффективных практических рекомендаций по лечению и даже компенсации дст не существует, за исключением снижения риска тромбообразования (гипоанреганты, антитромботические препараты и проч), которые я почти всегда и так назначаю (обычно салицилаты как наиболее проверенные - тромбо асс, аспирин кардио и пр). ДСТ - это, прежде всего, молекулярные изменения. Такое лечить не умеют. Ну конечно, есть коррекция обмена микроэлементов, гормональная коррекция (как правило центральная, как при дисфункции гипоталамуса, особенно у пациентов с синдромом пустого турецкого седла), есть хирургическое лечение, когда дошло до сосудистых проблем, есть иммунокоррекция (по сути, постоянная), причём там видимо будут наиболее эффективны пептиды, причём жёсткие (серамил, миелопид, если они ещё где-то остались), препараты тимуса и пр, лечение сопутствующих инфекций.
    И еще.
    Я знаю, что есть опыт психокоррекции аутоиммунных заболеваний. Я понятия не имею, как это работает. Работу Андрея Семёновича о нейроиммунной регуляции в открытом доступе пока не нашёл, а ничего другого достойного на эту тему почитать уже давно не видел (с тех пор как были публикации о кишечных нейронах и пр). На первый взгляд похоже на профанацию. Однако в Германии ведь лечат зубы под гипнозом, хочешь верь - хочешь нет. Тоже ерунда ведь на первый взгляд.

    Но, ерунда-не ерунда, а триггер манифестации дст - по видимому, либо психика, либо инфекция.

    Кроме того, на докладе Андрея Семёновича был слайд, что частота развития новых симптомов дст с возрастом снижается. Наиболее частый возраст манифестации - 30 лет +/- 8 лет. Если человек с таким синдромом дожил до 60, скорее всего дальше он будет жить. Все неблагоприятные события характерны для раннего возраста (до 45-50). Хотя у моего отца инфаркт с нормальным липидным спектром в 56, а недавно видел пациента на вызове - 57 лет, МАХРОВЫЙ ДСТ, сидит на иммунодепрессантах и у него не только нет рака, но и пневмонии ни разу не было. Правда, удалена верхушка левого лёгкого - гранулематоз. АИ. ДСТ.
     
    Последнее редактирование: 24 ноя 2018
    Maksim и Evaley нравится это.
  13. Tasha84

    Tasha84 Active Member

    Регистрация:
    17 апр 2017
    Сообщения:
    601
    То бишь всё печально получается....
     
  14. seler

    seler Active Member

    Регистрация:
    13 авг 2016
    Сообщения:
    669
    Адрес:
    Germany
    Слух Валета, да ты бабёха что надо:))))
     
  15. zaika11

    zaika11 Well-Known Member

    Регистрация:
    22 окт 2017
    Сообщения:
    917
    эх! жалко всех так:(:(
     
  16. Alex Wand

    Alex Wand Active Member

    Регистрация:
    1 авг 2018
    Сообщения:
    488
    Адрес:
    Самара
    Не будем отчаиваться. Пока я не общался плотно с Андреем Семеновичем, я полагаю, что генетически изменённые люди подлежат классификации на синдромные группы (включая лабораторные, функциональные, инструментальные, клинические синдромы), а после этого - посиндромной коррекции. Я полагаю, что она в какой-то степени возможна. В первую очередь надо компенсировать метаболические нарушения и гипоксию. Затем иммунный статус. Бороться с внутриклеточными инфекциями и особенно поражающими соединительную ткань. Восстановить характерную для нормального метаболизма микробиоту. Интересно, но участие микрофлоры в метаболизме огромно. "Похожим на нормального" стать, я думаю, можно. Но ключ лежит в области исследования триггера манифестации дст. Это тайна покрытая мраком, но в чем-то теории очень перекликаются с теориями триггеров псориаза.
     
    Виолетта, Maksim, ИванZ и 3 другим нравится это.
  17. Evaley

    Evaley Active Member

    Регистрация:
    5 сен 2016
    Сообщения:
    131
    Никогда бы не подумала, что в Беларуси развивается медицина, и есть такие самородки. Летом езжу в санаторий МВД под Минском. Услуг разных много, кое-что платное, но вот чтобы там какие-то супер-пуперские врачи были, не заметила. Скорее, наоборот. Каким образом можно поднять фагоцитоз, кто-нибудь знает?
     
  18. zaika11

    zaika11 Well-Known Member

    Регистрация:
    22 окт 2017
    Сообщения:
    917
    Алекс, сори что не по теме и сюда - но вопрос срочный мягко говоря, а вы врач, и главное понимаете специфику наших состояний. Короче ситуация немного патовая.. что то случилось) 5 дней непрекращающийся понос, еле живая уже, думала это моя нестандартная реакция на начатый л- тироксин, или что то из минералов - йод/цинк/медь.. или жиры растительных масел - спустя год их полного отсутствия -даже в мизерном количестве могли бы дать такую реакцию.. Или вирусная или бактериальная инфекция.. Короче причин море.. Все бы хорошо если бы я могла как то экспериментировать или пробовать его остановить - но я же неприкасаемая сейчас по лечению - анафилаксия при мне. Изначально стул черный был, но эритроцитов копрограмма не показывала.. Но спустя еще 2 дня диареи после сдачи анализа, я и без нее вижу кровь.. Чего делать то..
     
  19. Alex Wand

    Alex Wand Active Member

    Регистрация:
    1 авг 2018
    Сообщения:
    488
    Адрес:
    Самара
    Ретроманоскопию и колоноскопию с биопсией участка с кровотечением.
    Прямо сейчас восполняйте дефицит жидкости - физраствор 0.9% внутривенно. Ложитесь в стационар. Тест на дизентерию.
    Пентаса 500мг * 3 раза в сутки 5 суток
     
  20. Павел

    Павел Member

    Регистрация:
    30 июл 2016
    Сообщения:
    538
    Алекс, у меня есть опущение почки и искревление перегородки - это ДСТ?
     

Поделиться этой страницей